Système respiratoire

Centre de Référence

Maladies Pulmonaires Rares

CHU LILLE
INSTITUT CŒUR POUMON

Filière Respifil

Les Missions du centre

Le centre de compétences des maladies pulmonaires rares (de l’adulte) du CHU de Lille a été créé en 2007. Il est site constitutif du centre de référence des maladies pulmonaires rares de l’adulte depuis 2017. Le centre a pour vocation la prise en charge de toutes les maladies pulmonaires rares de l’adulte, essentiellement regroupées sous le terme de pneumopathies interstitielles diffuses. Les pneumopathies interstitielles diffuses constituent un groupe hétérogène de multiples maladies inflammatoires ou fibreuses du poumon, allant de la fibrose pulmonaire aux formes graves de sarcoïdose, mais aussi les manifestations pulmonaires des maladies de système, vascularites, atteintes pulmonaires des greffes de moelle, etc.

Le diagnostic précis de maladie pulmonaire rare nécessite une expertise médicale multidisciplinaire (pharmacovigilance, maladies professionnelles, médecine interne, hématologie, anatomopathologie etc.), un plateau technique spécialisé (radiologie, explorations fonctionnelles respiratoires de repos et d’effort) ainsi qu’un plateau interventionnel spécialisé (endoscopie bronchique et chirurgie thoracique). La prise en charge peut également nécessiter le recours à des techniques interventionnelles hautement spécialisées comme les grands lavages pulmonaires thérapeutiques (endoscopie respiratoire) ou les embolisations vasculaires (radiologie interventionnelle).

Le centre de compétences des maladies pulmonaires rares (de l’adulte) du CHU de Lille dispose de l’expertise et des moyens techniques et organisationnels nécessaires au diagnostic et à la prise en charge des maladies pulmonaires rares. Il prend en charge toutes les maladies pulmonaires rares. Ses activités cliniques d’intérêt comportent :

–       une consultation d’annonce multidisciplinaire prenant en compte les aspects psychologiques et sociaux du patient et de leurs aidants
–       la transition Enfant-Adulte grâce à une consultation commune avec le Service de Pneumo pédiatrie du CHU de Lille
–       une approche globale de la prise en charge des patients souffrant de maladies pulmonaires rares (et de leurs aidants) : diagnostique, thérapeutique, psychologique, diététique, sociale, activité physique
–       la mise en place d’un parcours de soins personnalisé et d’un programme d’éducation thérapeutique
–       la préparation à la transplantation pulmonaire, en coordination avec les centres de transplantation
–       la mise à disposition de traitements nouveaux dans le cadre d’essais thérapeutiques.

La liste des pathologies concernées par le centre

Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques :

Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques majeures :
• Fibrose pulmonaire idiopathique
• Pneumopathie interstitielle non spécifique
• Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse
• Pneumopathie interstitielle desquamative
• Pneumopathie organisée cryptogénique

Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques rares :
• Pneumopathie interstitielle lymphoïde idiopathique
• Fibroélastose pleuropulmonaire idiopathique

Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques inclassables

Maladies pulmonaires hyperéosinophiliques :

Asthme sévère hyperéosinophilique
Bronchiolite oblitérative hyperéosinophilique
Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles
Pneumopathie aigüe idiopathique à éosinophiles
Syndrome hyperéosinophilique « idiopathique », variant lymphoïde ou myéloprolifératif
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex. syndrome de Churg et Strauss)
Asthme hyperéosinophilique avec manifestations systémiques
Pneumopathies hyperéosinophiliques de cause déterminée (aiguës ou chroniques / iatrogéniques ou autres causes)
Mycose bronchopulmonaire allergique (aspergillose broncho pulmonaire allergique en particulier)

Syndrome d’emphysème et fibrose pulmonaires combinés :

Syndrome emphysème – fibrose
Syndrome emphysème – fibrose et connectivite
Syndrome emphysème – fibrose et cancer du poumon

Lymphangioléiomyomatose :

Lymphangioléiomyomatose sporadique
Lymphangioléiomyomatose associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville

Autres maladies kystiques multiples pulmonaires (MKMP) :

Syndrome de Birt-Hogg-Dubé (syndrome FLCN)
Maladies de dépôts immunoglobuliniques amyloïdes et non amyloïdes
Maladies congénitales (malformation adénomatoïde kystique congénitale)
Papillomatose respiratoire

Dyskinésie ciliaire primitive pulmonaire :

Sans situs inversus
Avec situs inversus

Pneumopathie organisée :

Pneumopathie organisée cryptogénique
Pneumopathie organisée de cause déterminée
Pneumopathie organisée de cause indéterminée mais survenue dans un contexte défini

Vascularites pulmonaires :

Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex. syndrome de Churg et Strauss)
Autres vascularites (Behçet, Takayasu)

Bronchiolites et BPCO non tabagiques :

Bronchiolites oblitérantes « constrictives » (non hyperéosinophiliques ) avec trouble ventilatoire obstructif
BPCO non tabagiques

Syndromes hémorragiques alvéolaires :

Polyangéite microscopique
Maladie anti-membrane basale glomérulaire (Syndrome de Goodpasture)
Hémorragies alvéolaires de cause déterminée
Hémorragies alvéolaires idiopathiques

Syndromes lymphoprolifératifs pulmonaires primitifs :

Lymphomes pulmonaires
Granulomatose lymphomatoïde, lymphomes angiocentriques

Hypertension pulmonaire « sévère » des maladies rares pulmonaires :

Fibrose pulmonaire idiopathique
Syndrome emphysème-fibrose
Pneumopathies interstitielles des connectivites (sclérodermie et autres)
Lymphangioléiomyomatose
Hystiocytose langerhansienne

Trachéopathies :

Syndrome de Mounier-Kuhn (trachéobronchomégalie)
Trachéopathie chondro-ostéoplastique
Trachéopathie de la granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Polychondrite d’expression trachéobronchique
Trachéopathies idiopathiques ou autres

Protéinose alvéolaire

Télangiectasie hémorragique héréditaire avec malformation artérioveineuse pulmonaire (Maladie de Rendu-Osler)

Amylose et dépôts immunoglobuliniques bronchopulmonaires :

Amylose bronchopulmonaire
Dépôts immunoglobuliniques non amyloïdes broncho-pulmonaires

Pneumopathies interstitielles diffuses rares :

Pneumopathies interstitielles diffuses associées à des auto-anticorps rares
Pneumopathie interstitielle desquamative
Pneumopathie interstitielle lymphoïde
Pneumopathie interstitielle familiale
Pneumopathie d’hypersensibilité de cause rare (autres que poumon de fermier ou d’éleveur d’oiseau) ou formes chroniques avec trouble ventilatoire obstructif

Emphysème par déficit en alpha-1-antitrypsine

Divers :

Fibrose pleurale et médiastinale « en pont rétrosternal »
Pseudo-tumeurs inflammatoires graves
Maladies cutanées rares et atteinte pulmonaire
Endométriose pleuropulmonaire
Anthracofibrose bronchique
Syndromes lymphoprolifératifs pulmonaires primitifs :
• Lymphomes pulmonaires primitifs
• Granulomatose lymphomatoïde, lymphomes angiocentriques

Consultations

Prise de rendez-vous :
Par téléphone : 03.20.44.55.38
Via le lien ci-dessous :
Service de Pneumologie et immuno-allergologie du CHU de Lille (chu-lille.fr)

Lieu : Institut Cœur Poumon, Boulevard du Professeur jules Leclercq, 59000 Lille
Institut Cœur Poumon – Pathologies cardiaques et vasculaires (chu-lille.fr)

L'équipe

Secrétariat du Centre de référence constitutif :
Mme Karine DUFEY
Tél : 03 20 44 59 48 Fax : 03 20 44 57 68
karine.dufey@chu-lille.fr

Personnel médical impliqué dans la prise en charge des maladies pulmonaires rares :
• Pr Cécile CHENIVESSE référent du centre
Tél. 03 20 44 59 48 (secrétariat)
cecile.chenivesse@chu-lille.fr

• Dr Lidwine WEMEAU
Tél. 03 20 44 59 48 (secrétariat)
Lidwine.wemeau@chu-lille.fr

• Dr Victor VALENTIN
03 20 44 58 47 ou 03 20 44 59 48 (secrétariat)
victor.valentin@chu-lille.fr

• Dr Nathalie BAUTIN
Tél. 03 20 44 43 18 (secrétariat)
natalie.bautin@chu-lille.fr

• Dr Jean-François BERVAR
Tél. 03 20 44 43 18 (secrétariat)
jean-francois.bervar@chu-lille.fr

• Pr Olivier LE ROUZIC
olivier.lerouzic@chu-lille.fr

• Dr Stéphanie FRY
Tél. 03 20 44 58 47 ou 03 20 44 59 48 (secrétariat)
stephanie.fry@chu-lille.fr

• Dr Clément FOURNIER
Tél. 03 20 44 51 77 (secrétariat)
clement.fournier@chu-lille.fr

• Dr Frédéric WALLYN
Tél. 03 20 44 51 77 (secrétariat)
frederic.wallyn@chu-lille.fr

Infirmières coordinatrices :

• Infirmière pré-greffe pulmonaire :
Mme Nadia LOZINGUEZ : nadia.lozinguez@chu-lille.fr
Tél. 03 20 44 65 79

• Infirmières post-greffe pulmonaire :
Mme Laurence URBANIAK : laurence.urbaniak@chu-lille.fr
Mme Mélanie LAIGNEL melanie.laignel@chu-lille.fr
Tél. : 03 20 44 65 79

Education thérapeutique

Le service a développé un programme d’éducation thérapeutique labélisé par l’ARS pour les maladies pulmonaires rares.

PNDS

Le centre coordonne le PNDS sur l’aspergillose bronchopulmonaire allergique

Recherche

L’activité de recherche du site constitutif est centrée sur l’évaluation physiologique, clinique et thérapeutique de la dyspnée (essoufflement), symptôme majeur des maladies pulmonaires rares, et de son impact sur la capacité d’exercice et sur la qualité de vie des patients et des aidants. La dyspnée est le symptôme principal des patients ayant une maladie pulmonaire rare et représente leur cause principale de souffrance. Elle est responsable d’une altération majeure de la qualité de vie et d’un handicap fonctionnel (appelé handicap respiratoire). Le traitement de la dyspnée repose sur le traitement de la maladie responsable quand cela est possible et sur un traitement symptomatique qui inclut la réhabilitation respiratoire et l’oxygénothérapie de déambulation, voire la prise de médicaments.
Comprendre les mécanismes impliqués dans la dyspnée au cours des maladies pulmonaires rares notamment au cours de l’effort est crucial pour mieux appréhender sa prise en charge et soulager les patients. Or ces mécanismes sont mal compris. En effet, la dyspnée est peu, voire pas expliquée par la sévérité de l’atteinte fonctionnelle respiratoire. Nos travaux de recherche visent à identifier les mécanismes responsables de la dyspnée dans les maladies pulmonaires rares, sur le plan physiologique grâce à de nouvelles techniques d’exploration fonctionnelle respiratoire (exploration du souffle) et neurophysiologiques (exploration de la perception des sensations respiratoires par le cerveau) mais aussi psychologiques, sociaux ou environnementaux grâce à de nouveaux outils psychométrique permettant une évaluation multidimensionnelle. L’objectif final de cette recherche est de soulager la dyspnée de façon symptomatique (comme on le fait avec les antalgiques pour la douleur). Dans ce domaine, nos travaux évaluent plusieurs types de prise en charge allant des traitements médicamenteux à la réhabilitation respiratoire.